A Maine állambeli Portlandben született, számos művének ez az állam a helyszíne. Kétéves volt, amikor apja elhagyta a családot, ettől kezdve anyja nevelte őt és bátyját. Hétévesen megtalálta apja horror és sci-fi könyveit, és – nem kis részben a rikító borítók miatt – teljesen a műfaj hatása alá került. Első története tizennyolc éves korában jelent meg Fiatal sírrabló voltam címmel, első profi novellája, Az üvegpadló két évvel később, 1967-ben látott napvilágot. Nem akart messze kerülni otthonától, ezért Maine állam egyetemén tanult, egyetemistaként dolgozott és lázadt, tiltakozott a vietnami háború ellen. Végzése után nem tudott elhelyezkedni, egy évig mosodában és benzinkútnál dolgozott, majd 1971-től középiskolában tanított angolt, miközben folyamatosan írt.
Élete 1973-ban változott meg, amikor a Doubleday Kiadónál megjelent Carrie című regénye.
A telekinetikus képességekkel rendelkező lányról szóló mű kéziratát először kidobta, csak felesége biztatására halászta ki a szemeteskosárból, hogy befejezze. A történetet az akkor még ismeretlen Brian De Palma filmesítette meg Sissy Spacek főszereplésével, hatalmas sikerrel.